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来源:天下彩票客户端下载2023-12-20 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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跟随特斯拉降价,小鹏汽车最高下调3.6万元******

  在特斯拉、问界之后,又一家新能源车企加入降价阵营。

  1月17日,小鹏汽车宣布调整旗下部分产品价格。其中小鹏G3i价格下调幅度为2万元~2.5万元不等;小鹏P5价格下调2.3万元;小鹏P7价格下降幅度为3万元~3.6万元;2022年9月上市的G9车型价格保持不变。

  此前,特拉斯在调整售价时引起了部分老用户的不满,小鹏汽车和问界在新车售价下调的同时,均增加了对于老车主的补贴方案。小鹏汽车方面表示,对于在本次价格调整前一年内订购小鹏G3i、P5、P7的用户,小鹏汽车将延长整车质保至10年/20万公里,并赠送四年基础保养。

  特斯拉的大幅降价再次搅动了新能源车市。2023年1月1日开始,新能源汽车国家补贴正式退出,已有多家车企宣布受到补贴取消影响而小幅上调产品价格。不过,特斯拉1月6日突然宣布大幅下调产品价格,部分产品给出了国产以来的最低价格。受到价格下调的影响,近两周以来,特斯拉订单量明显增长,全国多个地区特斯拉门店客流量大幅增加。

  同时在价格大幅下调之后,特斯拉和小鹏、问界、比亚迪等中国品牌的产品价格重叠区间增大,蚕食了部分竞品的市场份额。

  湘财证券发布的一份研报显示,特斯拉作为行业标杆,其产品定价会影响其它新能源汽车企业的生存空间,特斯拉降价促销势必加剧竞争。亦有业内人士分析认为,2022年第一季度,新能源汽车承压较大,即便没有官宣价格调整,部分品牌势必会加大终端的优惠力度。

  不过,1月为汽车销售的传统淡季,叠加国补退出、动力电池成本仍处于高位运行等多方原因,目前大部分车企暂未跟进特斯拉下调售价。截至1月17日,仅问界和小鹏两家新势力车企跟着特斯拉宣布下调产品价格。乘联会秘书长崔东树表示,今年2月到3月,碳酸锂价格可能出现相应回落,车企也将会推出新品、新技术,可能会推出相应的降价措施。

  目前,虽然车市承压,但业内对新能源车未来发展依然看好。2022年新能源车市场飞速发展,销量逼近700万辆,渗透率达到25%,新能源汽车已呈现出对传统燃油汽车较强的替代效应。部分机构和业内人士预测,2023年新能源汽车销量将达到800~1000万辆,进一步抢夺传统燃油车的市场。

  随着特斯拉、小鹏等车企的价格调整,新能源汽车和传统燃油汽车价格差异进一步缩小。以特斯拉Model 3为例,在1月6日的价格调整后,其起售价已和帕萨特、迈腾等合资车企B级燃油车产生较大的重叠;小鹏G3i在价格调整后,亦与本田XR-V、大众途岳等产品处于同一 售价区间。

  惠誉评级亚太地区企业研究部董事杨菁在接受媒体采访时曾表示,新能源车企的共同目标是在整体车市中切下更大的一块蛋糕,特斯拉带头的价格下调会进一步提升新能源车的性价比。而对燃油车而言,2022年的刺激政策已经透支了一部分需求,新能源车市场的价格战可能会延伸到燃油车市场。

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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